Fälle und andere multimediale Materialien zum Lernen!

In Zusammenarbeit mit der Medizinischen Universität Wien und deren Serviceeinrichtung
"Medical Media Services" finden Sie hier Lehrmaterial in Form von
Lehr-Krankengeschichten und Lehr-Fallsammlungen zum Thema "Osteosarkom"!
Autoren: M. Dominkus, R. Kotz, F. Kainberger, S. Lang, H. Gardner, M. Frey, P. Wamser

Knochentumoren

Definition

Die Mehrzahl maligner Neoplasien im Skelettsystem sind Metastasen primär extraossärer Tumoren, besonders häufig von Mamma-, Prostata- und Bronchialkarzinom und Nierenzellkarzinom. Primäre Knochentumoren sind selten. Während sich bei Skelettmetastasen die Therapie nach dem Primärtumor richtet, haben primäre Knochentumoren jeweils eigene Therapierichtlinien.

Diagnostik

• Klinisch palpable Resistenz und Schmerzen sind Leitsymptome eines fortgeschrittenen Tumors
• Röntgenaufnahmen der Tumorregion lassen bereits sehr sichere Differentialdiagnosen zu
• MRT des tumortragenden Kompartments und der distal und proximal angrenzenden Kompartments
• Skelettszintigraphie (Dreiphasen-Szintigraphie)
• Computertomogramm des Thorax zum Ausschluss von Lungenmetastasen
• MR-Angiographie zur präoperativen Planung
• Labor: neben Routineprogramm besonders LDH und AP
• Probebiopsie (an einem Tumorzentrum) zur histologischen Sicherung der Diagnose zwingend vorgeschrieben. Schnittführung so legen, dass dieses Areal bei der nachfolgenden kurativen Operation mit entfernt wird!

Osteosarkom (Knochenkrebs)

Definition und Vorkommen

Häufigster maligner Knochentumor. Prädilektionsalter 10-25 Jahre, aber auch bei Älteren. Typische Lokalisation an Metaphysen der langen Röhrenknochen; am häufigsten betroffen distaler Femur, proximale Tibia; Fibula und Radius weniger oft, Wirbelsäule und Gesichtsschädel sehr selten. Histologisch verschiedene Unterformen. Im Folgenden nur Therapieplan für das klassische Osteosarkom.

Ursachen

• weitgehend unbekannt
• Strahlenbelastung
• genetische Faktoren

Epidemiologie

• 1 % aller malignen Prozesse sind bösartige Knochentumoren
• Das Osteosarkom ist mit 45% der häufigste
• Inzidenz: 3/100.000/Jahr

(siehe auch krebszentrum.at/Österreichische Statistik)

• Wie entsteht Krebs?
  • Entwicklung bösartiger Zellen
  • Unkontrolliertes Wachstum der Tumorzellen
  • Aussaat ("Metastasierung") von Tumorzellen

(Details siehe Kapitel Chemotherapie)

Stadien Osteosarkom

Metastasierung

• Lunge
• Knochen
• sehr oft sind Knochentumoren bereits Metastasen anderer Tumoren
• am häufigsten metastasieren Tumoren der Schilddrüse, Lunge, Brust, Niere oder der Prostata in die Knochen

Genetik

• Verlust von Tumorsuppressorgenen (das sind Gene, die die Ausprägung anderer Gene unterdrücken)
• familiäre Häufung von multiplen Exostosen, das sind gutartige Neubildungen von Knochengewebe, die in diesem Fall autosomal-dominant vererbt werden

Prognose

Entscheidend: frühzeitige Diagnose; sonst oft schon bei Diagnosestellung Lungenmetastasen.
Ohne Einsatz der primären - neoadjuvanten - und postoperativen adjuvanten Chemotherapie, also mit alleiniger Operation, schlechte Langzeitergebnisse mit 5-Jahres-Überlebensraten von max. 20 %.
Durch Kombination aus Chemotherapie und Operation heute 5-Jahres-Überlebensraten (und damit meist Heilungen) in ca. 66-75 %.
Selbst im metastasierten Stadium durch Chemotherapie und Operation in ca. 40 % der Fälle Langzeitremissionen (5 Jahre) möglich.

Merke

Jeder unklare Knochen-Gelenkschmerz eines Kindes/Jugendlichen, der länger als 3-4 Wochen anhält, sollte Veranlassung für eine Röntgenuntersuchung sein, auch wenn die Schmerzen vermeintlicherweise auf ein bekanntes Trauma zurückzuführen sind!

Ewing's Sarkom

Definition und Vorkommen

Sarkom, das wahrscheinlich von Stromazellen des Knochenmarks seinen Ausgang nimmt und typischerweise in der Diaphyse auftritt. Medianes Alter 13 Jahre, nur 5,9 % der Fälle älter als 20 Jahre. Häufigste Lokalisationen sind Femur, Becken, Fibula, Tibia und Humerus (in der angegebenen Reihenfolge von 20,8 auf 10,6 % aller Fälle abfallend). Zusammen 12 % aller Fälle in Wirbelkörpern, Skapula und Kreuzbein lokalisiert. Bei Primärdiagnose bereits in 20 % Metastasen.

Prognose

• Vor Einsatz der modernen Chemotherapie-Protokolle schlechte Prognose des Ewing-Sarkoms mit 5-Jahres-Überlebensraten von 5-15 %.
• Mit multimodaler Therapie entscheidende Verbesserung der Prognose, ca. 2/3 der Patienten kommen in Langzeitremission von mehr als 5 Jahren und sind damit zumindest zum Teil geheilt.
• Bei radikaler Operation Risiko eines Lokalrezidivs am geringsten (4 %).
• In den letzten Jahren aber erhebliche Verbesserung der Ergebnisse der Strahlentherapie (nur noch 13 % Lokalrezidive).
• Gesamtüberleben heute nach Chemotherapie und Bestrahlung bei inoperablen TU nahe den Resultaten wie nach Chemotherapie und Operation.

Chondrosarkom

Definition und Vorkommen

Knorpelbildender Tumor. Kinder nur selten betroffen, über 50 % der Patienten älter als 40 Jahre. Lokalisation am häufigsten im stammnahen Skelett (Becken, Schultergürtel, Femur und Humerus). Oft relativ niedriger Malignitätsgrad mit geringer Neigung zur Metastasierung. Bei dedifferenzierten Chondrosarkomen Risiko von Metastasen größer. Insgesamt kaum Empfindlichkeit gegenüber Strahlen- und Chemotherapie. Die Therapie der Wahl ist die Resektion weit im Gesunden.

Malignes fibröses Histiozytom des Knochens

Definition und Vorkommen

Mit 2 % der malignen Knochentumoren seltener Tumor, meist im höheren Lebensalter. Bevorzugte Lokalisation ist die Metaphyse des distalen Femur, proximale Tibia, Humerus und Becken und Rippen. Radiologisch häufig permeativ osteolytische Läsion mit hoher Neigung zu pathologischen Frakturen. Die Therapie entspricht der des Osteosarkoms mit weiter chirurgischer Resektion und adjuvanter oder neoadjuvanter Chemotherapie meist nach dem Osteosarkomprotokoll.

Plasmozytom

Definition und Vorkommen

Multiples Myelom. Durch Kombination aus typischen Blutveränderungen und multiplen lytischen Knochenherden (oder strähniger Osteoporose) im Allgemeinen gut zu diagnostizieren. Im Einzelfall des mehr lokalisierten Plasmozytoms Differentialdiagnose gegenüber Knochensarkomen schwieriger (siehe auch Paraproteinämien).